Qu'est-ce qu'une pneumonie interstitielle habituelle?
La pneumonie interstitielle habituelle est un type de maladie pulmonaire dans laquelle des pièces de tissu interne du poumon deviennent enflammées et cicatrisées. La maladie a tendance à progresser rapidement, entraînant des lésions pulmonaires irréparables un an à peine après le début des symptômes et aboutissant finalement à une insuffisance respiratoire. Les médecins peuvent essayer de traiter la pneumonie interstitielle habituelle avec des corticostéroïdes pour atténuer l'inflammation, bien que la maladie persistante se propage si rapidement qu'une greffe de poumon est souvent nécessaire pour prévenir des complications potentiellement mortelles.
Les poumons sont remplis de minuscules sacs aériens, appelés alvéoles, qui se dilatent et se contractent pour oxygéner le sang. Les alvéoles sont tapissées et protégées par un tissu membraneux appelé interstitium. La pneumonie interstitielle habituelle commence lorsque les alvéoles s'enflamment, provoquant le durcissement de l'interstitium. L'interstitium se raidit au fur et à mesure de l'évolution de la maladie, ce qui finit par entraîner des cicatrices et une réduction importante de la capacité des poumons à oxygéner le sang.
Les symptômes ne sont généralement pas perceptibles tant que la maladie n’a pas dépassé ses premiers stades. À mesure que la pneumonie interstitielle progresse, une personne risque de souffrir d'essoufflement et d'une toux sèche qui s'aggrave après une activité physique. La maladie peut éventuellement devenir si grave que la respiration devient très difficile même quand une personne est au repos.
La plupart des pneumonies interstitielles habituelles sont idiopathiques, ce qui signifie que les médecins ne peuvent pas déterminer pourquoi l'inflammation et les cicatrices se produisent. Certains cas peuvent être liés à des causes sous-jacentes, telles que le tabagisme, des troubles génétiques du tissu conjonctif ou l'exposition à long terme à des produits chimiques industriels et à la silice. La maladie est légèrement plus fréquente chez les hommes que chez les femmes et la plupart des patients chez qui on diagnostique une pneumonie interstitielle habituelle ont plus de 60 ans.
Un médecin peut diagnostiquer une pneumonie interstitielle habituelle en effectuant une radiographie pulmonaire pour rechercher des signes de cicatrisation. Lorsque des signes de maladie pulmonaire sont présents, le médecin prélève généralement un échantillon de sang pour rechercher des traces de produits chimiques toxiques, de bactéries et d’autres anomalies. Une biopsie des tissus pulmonaires peut être nécessaire pour confirmer le diagnostic et écarter d'autres formes de maladie pulmonaire, y compris le cancer.
Une fois le diagnostic posé, un patient présentant des symptômes bénins se voit généralement administrer un appareil à oxygène, se faire prescrire des corticostéroïdes et se voir contraint de limiter son activité physique. Un cas grave de pneumonie interstitielle habituelle nécessite généralement une hospitalisation immédiate et une oxygénothérapie afin de prévenir une insuffisance respiratoire totale. La maladie ne peut être guérie et, même avec un traitement médical intensif, les patients ont tendance à s'aggraver avec le temps. Le traitement le plus efficace contre la pneumonie interstitielle habituelle est la greffe de poumon lorsqu'un donneur est disponible.