Cos'è Carney Complex?
Il complesso Carney è una condizione medica che offre a un paziente un aumentato rischio di acquisire tumori e tumori, in particolare della pelle e del cuore. È classificato come un disturbo dominante autosomico, il che significa che la condizione è genetica e può essere tramandata se un genitore ha la condizione e possiede un gene difetto. Ciò significa anche che c'è una probabilità del 50% che la condizione possa essere tramandata da un genitore a figlio. Il complesso di Carney ha derivato il suo nome da J. Alden Carney, che, nel 1985, ha osservato sintomi articolari di tumori, pigmenti marroni e un endocrino iperattivo.
Ci sono molti altri nomi che il complesso di Carney è noto come, a seconda dei sintomi osservati. Uno è la sindrome di agnello. Lamb rappresenta "lentigines, mixomi atriali e nevi blu", che si riferisce rispettivamente a pigmenti marroni, tumori cardiaci e talpe bluastre. L'altro nome è la sindrome del nome che si riferisce al "nevi, mixoma atriale, neurofibromi mixoidi ed efelidi", indicando moli, tumori cardiaci, lesionie tumori sulla pelle e le lentiggini, rispettivamente.
Come menzionato in precedenza, alcuni dei sintomi più evidenti del complesso Carney sono tumori e lesioni dentro e sotto la pelle, di solito vissute come adolescenti o anziani. Si può anche osservare talpe blu anormalmente grandi a nero. Questi tumori e talpe di solito emergono sul viso e sugli arti, ma alcuni possono anche verificarsi sulle labbra, intorno agli occhi e sui genitali. I tumori benigni o non cancerosi, nel cuore e nel seno, nonché nelle ossa e le ghiandole pituite sono anche i principali sintomi. I tumori, in particolare nelle ghiandole ipofisarie, possono provocare una faccia, le mani e i piedi allargati.
Altri pazienti possono anche sperimentare tumori nei tessuti di altri organi interni, come endocrini, ovaie, testicoli e tiroide. I tumori associati al complesso Carney sono generalmente benigni, ma ci sono occasioni in cui MalignaI tumori NT o cancerosi possono svilupparsi. Spesso si raccomanda anche ai pazienti di rimuovere i tumori del cuore benigno, poiché questi tumori possono bloccare il flusso sanguigno e possono causare arresti cardiaci e altre complicanze cardiache. I tumori ipofisari vengono talvolta rimossi per ripristinare la corretta produzione degli ormoni della crescita.
Il complesso Carney è una condizione molto rara, con meno di 750 pazienti con diagnosi di disturbo dalla sua scoperta. La rilevazione e l'esame precoce sono fondamentali per prevenire ulteriori complicazioni e per ridurre le possibilità di ottenere il cancro. Un bambino con un genitore interessato dovrebbe avere controlli regolari, endocrini e tiroidei, nonché un ecocardiogramma (EKG) per rilevare eventuali massa ostacolanti nel cuore. Gli esami del sangue sono anche molto importanti per monitorare i livelli di produzione di alcuni ormoni.