O que é o Carney Complex?
O complexo de Carney é uma condição médica que oferece ao paciente um risco aumentado de adquirir tumores e cânceres, principalmente da pele e do coração. É classificado como um distúrbio autossômico dominante, o que significa que a condição é genética e pode ser transmitida se um dos pais tiver a condição e possuir um gene defeituoso. Isso também significa que há 50% de chance de a condição ser transmitida de pai para filho. O complexo de Carney derivou seu nome de J. Alden Carney, que, em 1985, observou sintomas articulares de tumores, pigmentos marrons e um endócrino hiperativo.
Existem vários outros nomes que o complexo de Carney é conhecido, dependendo dos sintomas observados. Um é a síndrome do CORDEIRO. LAMB significa "lentigines, mixomas atriais e nevos azuis", que se refere a pigmentos marrons, tumores cardíacos e toupeiras azuladas, respectivamente. O outro nome é a síndrome NAME, que se refere aos “nevos, mixoma atrial, neurofibromas mixóides e efélides”, apontando para manchas, tumores cardíacos, lesões e tumores na pele e sardas, respectivamente.
Como mencionado anteriormente, alguns dos sintomas mais aparentes do complexo de Carney são tumores e lesões na pele e sob a pele, geralmente experimentados na adolescência ou na idade adulta. Moles de azul a preto anormalmente grandes também podem ser observados. Esses tumores e toupeiras geralmente emergem na face e nos membros, mas alguns também podem ocorrer nos lábios, ao redor dos olhos e nos órgãos genitais. Tumores benignos ou não-cancerígenos no coração e nas mamas, bem como nos ossos e nas glândulas pituitárias também são sintomas principais. Os tumores, principalmente nas glândulas pituitárias, podem resultar em aumento da face, mãos e pés.
Outros pacientes também podem experimentar tumores nos tecidos de outros órgãos internos, como endócrinos, ovários, testículos e tireóide. Os tumores associados ao complexo de Carney são geralmente benignos, mas há ocasiões em que tumores malignos ou cancerígenos podem se desenvolver. Freqüentemente, também é recomendável que os pacientes removam tumores benignos do coração, pois podem bloquear o fluxo sanguíneo e causar paradas cardíacas e outras complicações cardíacas. Às vezes, os tumores da hipófise também são removidos para restaurar a produção adequada dos hormônios do crescimento.
O complexo de Carney é uma condição muito rara, com menos de 750 pacientes diagnosticados com o distúrbio desde a sua descoberta. A detecção e o exame precoces são essenciais para evitar mais complicações e reduzir as chances de contrair câncer. Uma criança com um dos pais afetados deve fazer exames regulares de pele, endócrinos e tireóide, além de um ecocardiograma (ECG) para detectar qualquer massa obstrutiva no coração. Os exames de sangue também são muito importantes para monitorar os níveis de produção de alguns hormônios.