O que é o complexo Carney?
O complexo de Carney é uma condição médica que oferece ao paciente um risco aumentado de adquirir tumores e cânceres, especialmente da pele e do coração. É categorizado como um distúrbio dominante autossômico, o que significa que a condição é genética e pode ser transmitida se um dos pais tiver a condição e possuir um gene deserto. Isso também significa que há 50% de chance de que a condição possa ser transmitida de pai para filho. O complexo Carney derivou seu nome de J. Alden Carney, que, em 1985, observou sintomas articulares de tumores, pigmentos marrons e um endócrino hiperativo.
Existem vários outros nomes que o complexo de Carney é conhecido como, dependendo dos sintomas observados. Um é a síndrome do cordeiro. O cordeiro significa "lentiginas, mixomas atriais e nevi azul", que se refere a pigmentos marrons, tumores cardíacos e toupeiras azuladas, respectivamente. O outro nome é a síndrome do nome que se refere ao “nevo, mixoma atrial, neurofibromas mixóides e ephelides”, apontando para toupeiras, tumores cardíacos, lesõese tumores na pele, e sardas, respectivamente.
Como mencionado anteriormente, alguns dos sintomas mais aparentes do complexo de Carney são tumores e lesões dentro e sob a pele, geralmente experimentados como adolescentes ou adultos. As toupeiras azuis a pretas anormalmente grandes também podem ser observadas. Esses tumores e moles geralmente emergem no rosto e nos membros, mas alguns também podem ocorrer nos lábios, nos olhos e nos órgãos genitais. Tumores benignos, ou não cancerosos, no coração e nos seios, bem como nos ossos e nas glândulas pituitárias, também são sintomas principais. Os tumores, particularmente nas glândulas pituitárias, podem resultar em um rosto, mãos e pés aumentados.
Outros pacientes também podem experimentar tumores nos tecidos de outros órgãos internos, como nos endócrinos, ovários, testículos e tireóide. Os tumores associados ao complexo Carney geralmente são benignos, mas há ocasiões em que MalignaTumores nt ou cancerígenos podem se desenvolver. Freqüentemente, os pacientes também são recomendados para remover tumores cardíacos benignos, pois esses tumores podem bloquear o fluxo sanguíneo e causar paradas cardíacas e outras complicações cardíacas. Às vezes, os tumores pituitários são removidos para restaurar a produção adequada dos hormônios do crescimento.
O complexo de Carney é uma condição muito rara, com menos de 750 pacientes diagnosticados com o distúrbio desde a sua descoberta. A detecção e o exame precoces são essenciais para evitar complicações adicionais e reduzir as chances de obter câncer. Uma criança com um pai afetado deve ter exames de pele regulares, endócrinos e tireoidianos, bem como um ecocardiograma (EKG) para detectar qualquer massa obstruira no coração. Os exames de sangue também são muito importantes para monitorar os níveis de produção de alguns hormônios.