最も一般的な筋緊張性ジストロフィーの症状は何ですか？

筋緊張性ジストロフィーは、筋ジストロフィー（DM）またはシュタイナート病としても知られ、筋ジストロフィーの一種です。 筋ジストロフィー、またはミオトニーは、筋肉の進行性の衰弱を引き起こす状態のグループです。 筋強直性ジストロフィーの症状は、体内の多くのシステムが関与しているため、大きく異なります。 最も顕著な症状の1つは筋肉のこわばりです。 通常、筋肉の収縮後に起こる筋肉の弛緩は、この状態では著しく遅れ、一般的な硬直をもたらします。 これは、患者が長時間対象物を握った後に手をリラックスさせようとすることで実証できます。 筋強直性ジストロフィーでは、患者は補助なしですぐにグリップを緩めることができません。

筋緊張性ジストロフィーの症状は顔面で始まり、肩甲帯に向かって進行します。 その後、背屈などの足の動きが失われます。 筋強直性ジストロフィー症状の顔の症状には、特徴的な「ハッシェ顔」の外観が含まれます。 この人相は、眼の「フード」に側頭筋が関与しているため、こめかみの周りの筋肉のくぼみとして現れます。 より進行した段階では、顔面の下半分が弛み、咬筋および輪状筋の萎縮の結果として下唇が垂れる。

筋強直性ジストロフィーの別の際立った特徴は、この疾患の経過中、近位筋が遠位筋よりも比較的強いままであることです。 しかし、大腿四頭筋の衰弱は多くの患者に現れます。 たとえば、患者の足の筋肉は比較的強いが、足首背屈の深刻な弱さがあるため、足がひどく落ちることがあります。

初期の筋強直性ジストロフィーの症状には、首筋、特に胸鎖乳突筋と屈筋の衰弱が含まれます。 前頭パターン脱毛症は、遠位端の筋肉の重度の衰弱とともに、別の初期症状です。 後の症状には舌と咽頭の関与が含まれ、鼻声、重度の嚥下障害、構音障害の発話パターンが生じ、患者は言葉を明瞭に表現することが困難になります。

筋緊張性ジストロフィーの症状は、身体の他のシステム、特に循環系にも存在します。 心筋障害は、筋緊張性ジストロフィー、特にDM1型の患者では非常に一般的です。 これらの心臓の問題は、主に心筋または心筋の電気的障害に集中しています。 第一度心臓ブロックも同様に一般的です。 完全な心臓ブロックは、第1度ほど一般的ではありませんが、それでもかなりの数の患者で発生する可能性があります。 うっ血性心不全や肺性心疾患など、他の心臓の異常も発生する可能性があります。

実際、筋緊張性ジストロフィーの過程で体内のさまざまなシステムが影響を受けます。 たとえば、インスリン抵抗性や糖尿病などの代謝の問題は一般的です。 便秘や消化管運動の低下などの消化器障害も発生する可能性があります。 筋強直性ジストロフィーはまた、精神機能障害を引き起こし、認知機能障害および過眠症を引き起こす。 精巣萎縮および白内障もこの状態で現れる可能性があります。