最も一般的な筋緊張性ジストロフィー症状は何ですか？

ミオトニックジストロフィーは、筋膜性ジストロニア（DM）またはSteinertの病気としても知られており、筋ジストロフィーの一種です。筋肉ジストロフィー、またはミオトニアは、筋肉の進行性の弱体化を引き起こす条件のグループです。筋緊張性ジストロフィーの症状は、体内の多くのシステムが関与しているため、大きく異なる場合があります。最も際立っている症状の1つは、筋肉の剛性です。通常、筋肉の収縮後に発生する筋肉の弛緩は、この状態で著しく遅れ、一般的な剛性をもたらします。これは、持続的な期間オブジェクトを握った後、手をリラックスさせようとする患者によって実証できます。筋緊張性ジストロフィーでは、患者は援助なしではすぐにグリップをリラックスさせることができません。

筋緊張性ジストロフィーの症状は顔から始まり、肩のガードルに向かって下に進みます。その後、背屈などの足の動きが失われます。筋緊張性ジストロフィーの症状の顔の症状には特徴が含まれますic "hatchet faced"外観。この性異議は、目の「フード」を伴う側頭の筋肉の関与のために、寺院の周りの筋肉のくぼみとして現れます。より進行した段階では、顔の下半分は、肥満と眼窩筋の萎縮の結果として下唇が垂れ下がっています。

筋緊張性ジストロフィーのもう1つの際立った特徴は、近位筋肉がこの病気の過程で遠位の対応物よりも比較的強いままであることです。ただし、大腿四頭筋の衰弱は多くの患者に存在する可能性があります。たとえば、患者は比較的強い脚の筋肉を持っているかもしれませんが、足首背屈の深い衰弱であり、顕著な足が下がります。

初期の筋緊張性ジストロフィーの症状には、首の筋肉、特に胸骨筋筋肉と屈筋の衰弱が含まれる場合があります。正面パターンの脱毛症は別の早い段階です症状、遠位四肢の筋肉の深刻な弱体化。後の症状には、舌と咽頭の関与が含まれ、鼻声、重度の嚥下障害、および患者が単語を明確に表現するのが困難なダイソルシの音声パターンをもたらします。

筋緊張性ジストロフィーの症状は、特に循環系にも体の他のシステムにも存在します。心臓障害は、筋緊張性ジストロフィー、特にDM1型の患者では非常に一般的です。これらの心臓の問題は、主に心筋または心筋の電気障害に集中しています。第一度の心臓ブロックも一般的です。完全な心臓ブロックは、第1度よりも一般的ではありませんが、かなり多くの患者で発生する可能性があります。うっ血性心不全や肺心臓病などの他の心臓の異常も発生する可能性があります。

実際、体内のさまざまなシステムが筋緊張性ジストロフィーの過程で影響を受けます。たとえば、メタボルインスリン抵抗性や糖尿病などのICの問題は一般的です。便秘やGI運動の減少を含む胃腸障害も同様に発生する可能性があります。筋緊張性ジストロフィーも精神的障害を引き起こし、認知機能障害と過症につながります。精巣萎縮と白内障もこの状態に存在する可能性があります。