급성 간헐적 인 포르 피리아 란 무엇입니까?

급성 간헐적 인 포르피리아는 신체에서 포르피린의 과도한 생산과 분비를 초래하는 유전 적 장애입니다. 포르피린은 일반적으로 혈액 및 신체 조직에서 헤모글로빈 및 기타 중요한 화학 물질의 생산을 조절하는 데 도움이되지만 너무 많은 물질은 다수의 신경 학적 및 소화 문제를 초래할 수 있습니다. 급성 간헐적 인 Porphyria를 가진 대부분의 사람들은 빈번한 증상을 경험하지 않지만 알코올 사용, 태양 노출 및 박테리아 감염과 같은 환경 적 요인은 자발적으로 급성 공격을 유발할 수 있습니다. 이 상태는 치료 될 수 없지만 포르피린 억제 약물을 복용하고 알려진 유발 요인을 피하면 증상 에피소드가 발생할 가능성이 크게 강조 될 수 있습니다. 정상 수준에서 PBD는 포르피린을 헴이라는 물질로 전환하는 데 도움이됩니다.몸은 헤모글로빈을 만들어야합니다. PBD 수준이 낮을 때, 신체에 과도한 포르피린이 쌓입니다.

의사는 상승 된 포르피린이 어떻게 부작용을 유발하는지 확신 할 수 없지만, 특정 환경 트리거가있을 때 화학 물질이 중추 신경계 기능을 늦추는 것으로 보입니다. 알코올, 담배 연기,식이 변화 및 과도한 스트레스는 급성 간헐적 인 포르 피리아를 가진 사람들의 잠재적 인 유발 요인으로 확인되었습니다. 또한 항생제 약물, 스테로이드, 감염 및 햇빛에 대한 노출조차도 일부 사람들의 증상 에피소드와 관련이 있습니다.

증상은 갑자기 한 번에 며칠 동안 지속되는 경향이 있습니다. 공격의 첫 징후에는 심한 복통, 경련, 설사 및 메스꺼움이 포함될 수 있습니다. 두통, 열 및 혼란은 소화 증상을 따르는 경향이 있습니다. 중추 신경계가 더 관여함에 따라, 사람은날카로운 근육통이나 마비 및 사지의 따끔 거림. 드물게 심장은 경주를 시작하고 발작이나 혼수 상태를 유발할 수 있습니다.

환자가 급성 간헐적 인 포르피리아 증상을 보일 때 응급실 의사는 혈액과 소변 샘플을 수집하여 비정상적으로 높은 수준의 포르피린을 확인합니다. 급성 공격은 일반적으로 헴 생성을 정상화하고 통증을 완화하기 위해 포도당 및 마약 약물의 주사로 치료됩니다. 환자에게는 종종 Hemin이라는 약물이 제공되어 공격의 심각성을 줄일 수 있습니다. 환자가 발작이 발생하는 경우 의사는 뇌의 전기 활동을 안정화시키기 위해 약물을 투여 할 수 있습니다.

치료 후, 환자는 혈액 학자라는 전문가에게 질병에 대해 배우고 에피소드를 피하는 데 도움이되는 정보를 얻습니다. 혈액 학자는 흡연이나식이 습관이 좋지 않은 환자의 특정 트리거를 식별하는 데 도움을주고 더 건강한 생활 양식 선택의 중요성을 설명합니다. 에 의해의사의 권장 사항과 정기 검진에 참석 한 후 대부분의 사람들은 한 번에 몇 년 동안 증상이없는 살 수 있습니다. 그러나 여러 공격을 경험하는 일부 환자는 만성 통증이 발생할 수 있지만 조심스럽게 모니터링하고 관리해야합니다.