피루 베이트 키나제 결핍은 무엇입니까?

피루 베이트 키나제 결핍은 효소 피루 베이트 키나제의 부족이다. 이 효소는 적혈구에 의해 그것들을 강하게 유지하기 위해 사용됩니다. 피루 베이트 키나제 효소가 없으면 적혈구가 예상보다 더 쉽게 분해됩니다. 너무 많은 적혈구가 파괴되면 사람은 빈혈, 혈액의 산소 부족으로 인해 약점, 피로 및 기타 증상으로 이어질 수 있습니다.

적혈구가 폐를 통해 펌핑되면 산소를 모아서 나머지 신체 전체에서 여행 할 때 방출됩니다. 인체의 대부분의 기관은 올바르게 기능하기 위해 산소가 필요합니다. 피루 베이트 키나제 결핍증 환자의 경우 적혈구가 너무 쉽게 분해됩니다. 곧 필요한 산소를 전달하기에 충분한 혈액 세포가 없습니다.

피루 베이트 키나제 결핍은 심각한 합병증을 유발할 수 있습니다. 이들 중 가장 심각한 것은 용혈성 빈혈로, 너무 많은 적혈구가 너무 빨리 분해되는 빈혈의 한 형태입니다. 세포 분해의 부산물 BU혈액과 소변을 입고 어두운 소변과 황달, 피부의 황변 및 눈의 흰색을 유발합니다. 치료되지 않은 상태로두면 용혈성 빈혈이 장기, 특히 심장의 장애로 이어질 수 있습니다. 피루 베이트 키나제의 결핍은 용혈성 빈혈의 두 번째로 가장 흔한 원인입니다.

피루 베이트 키나제 결핍이있는 사람들은 또한 치료 후 계속 재발하는 담석을 얻을 수 있습니다. 담석은 담낭의 소화 담즙에서 형성되는 작은 암석 같은 덩어리입니다. 염증과 감염을 일으킬 수 있습니다. 담석은 구강 약물 또는 수술을 통해 치료할 수 있습니다. 대부분의 사람들은 건강상의 합병증을 일으키지 않고 담낭을 제거 할 수 있습니다.

피루 베이트 키나제 결핍을 갖는 것이 반드시 영향을받는 사람이 심각한 증상으로 고통받는 것을 의미하지는 않습니다. 어떤 사람들은 비교적 평범하고 건강한 삶을 살고 있습니다. 덜 심각한 s피루 베이트 키나제 결핍의 YMPTOM에는 피로, 창백한 피부 및 가벼운 황달이 포함됩니다.

피루 베이트 키나제 결핍으로 인한 심각한 건강 문제를 일으키는 사람들은 비장 절제술에 의해 도움이 될 수 있습니다. 비장을 제거하는 것은 적혈구의 파괴를 늦추는 경향이 있지만 모든 환자에게는 효과가 없습니다. 혈액 수혈은 또한 심한 빈혈 환자를 도울 수 있습니다.

피루 베이트 키나제 결핍은 열성 특성입니다. 따라서 두 부모 모두 유전자가 자녀에게 전달하기 위해 유전자의 결함이 있어야합니다. 그것은 전 세계의 모든 민족의 사람들에게서 발생합니다.