피루 베이트 키나아제 결핍이란 무엇입니까?

피루 베이트 키나아제 결핍은 피루브산 키나아제 효소의 결핍이다. 이 효소는 적혈구에서 강력하게 유지하기 위해 사용됩니다. 피루 베이트 키나제 효소가 없으면 적혈구가 원래보다 더 쉽게 분해됩니다. 적혈구가 너무 많이 파괴되면 빈혈, 혈액 내 산소 부족으로 인해 약점, 피로 및 기타 증상이 발생할 수 있습니다.

적혈구가 폐를 통해 펌핑됨에 따라 산소를 수집하여 신체의 다른 부위로 이동할 때 방출됩니다. 인체의 대부분의 기관은 올바르게 기능하기 위해 산소가 필요합니다. 피루브산 키나아제 결핍증이있는 사람의 경우 적혈구가 너무 쉽게 분해됩니다. 머지 않아 필요한 산소를 공급할 혈액 세포가 충분하지 않습니다.

피루브산 키나아제 결핍은 심각한 합병증을 유발할 수 있습니다. 이들 중 가장 심각한 것은 너무 많은 적혈구가 너무 빨리 분해되어 발생하는 빈혈의 형태 인 용혈성 빈혈입니다. 세포 분해의 부산물은 혈액과 소변에 축적되어 황달뿐만 아니라 황변, 피부의 황변 및 눈의 백색을 유발합니다. 치료하지 않고 방치하면 용혈성 빈혈이 특히 심장의 기관 부전으로 이어질 수 있습니다. 피루 베이트 키나제의 결핍은 용혈성 빈혈의 두 번째로 흔한 원인입니다.

피루 베이트 키나아제 결핍증이있는 사람은 치료 후에도 계속 재발하는 담석을 얻을 수 있습니다. 담석은 담낭의 소화 담즙에서 형성되는 작은 바위 같은 덩어리입니다. 염증과 감염을 일으킬 수 있습니다. 담석은 구강 약물 치료 또는 수술을 통해 치료할 수 있습니다. 대부분의 사람들은 건강 문제를 일으키지 않고 담낭을 제거 할 수 있습니다.

피루 베이트 키나제 결핍이 있다고해서 반드시 영향을받는 사람이 심각한 증상을 겪는다는 것을 의미하지는 않습니다. 어떤 사람들은 비교적 정상적이고 건강한 삶을 살고 있습니다. 피루 베이트 키나제 결핍의 덜 심각한 증상은 피로, 창백한 피부 및 경증 황달을 포함합니다.

피루브산 키나아제 결핍으로 인해 심각한 건강 문제가 발생하는 사람들은 비장 절제술로 도움을받을 수 있습니다. 비장을 제거하는 것은 적혈구의 파괴를 늦추는 경향이 있지만 모든 환자에게 효과가있는 것은 아닙니다. 수혈은 또한 빈혈이 심한 사람들에게 도움이 될 수 있습니다.

피루 베이트 키나아제 결핍은 열성 특성이다. 따라서 두 부모 모두 유전자를 결함있는 형태로 가지고 있어야 자녀에게 전달할 수 있습니다. 그것은 전 세계의 모든 다른 민족의 사람들에서 발생합니다.