구상 세포증이란 무엇입니까?

구상 세포증은 적혈구가 결여되어 적혈구의 공급이 고갈됨에 따라 환자의 고장 및 빈혈이 증가하는 유전 적 혈액 장애입니다. 그것은 지배적 인 특성이며 사람이 유전하는 유전자의 정확한 조합에 따라 다양한 강도로 나타날 수 있습니다. 신체가 적혈구를 생산하는 데 사용하는 코딩에 선천적 유전 문제가 있기 때문에 질병을 완전히 치료할 수는 없지만 치료 옵션이 있습니다.

이 장애는 때때로 적혈구 막을 만드는 데 사용되는 단백질의 오류를 포함하기 때문에 세포막 장애라고도합니다. 건강한 개인의 경우 적혈구는 보통 가장자리가 뾰족한 원판 모양이며, 때로는 중심이 채워진 도넛 모양과 비교됩니다. 구상 세포증 환자에서, 적혈구는 구형이고 세포의 표면적이 작기 때문에 세포가 파열되기 쉽다.

비장은 둥근 세포를 만나면 병에 걸린 것으로 생각하고 파괴합니다. 이것은 환자의 비장이 세포를 파괴하는 것만 큼 빨리 적혈구를 생산할 수 없기 때문에 빈혈로 이어질 수 있습니다. 구상 세포증 환자는 황달과 비장의 확대를 일으킬 수 있습니다. 그들은 또한 빈혈의 결과로 피곤함과 약함을 느낄 수 있으며 적혈구 수가 충분히 낮아지면 의료 위기에 빠질 수 있습니다.

구상 세포증의 치료에는식이 보충제뿐만 아니라 비장 절제술, 비장 제거가 포함될 수 있습니다. 이 절차는 적혈구의 고장을 막을 수 있지만 특히 어린이의 경우 환자에게 위험을 초래할 수 있습니다. 의사는 가능한 한 오랫동안 비장의 제거를 기다릴 것을 권장 할 수 있으며, 의학적으로 분명히 필요한 경우에만 기관을 꺼내십시오. 수술 후 환자는 증상이 호전되어야합니다. misshapen 세포는 여전히 존재하지만 빈혈은 해결됩니다.

구상 구균 증의 가족력이있는 사람들은 스스로 상태가 없어도 결함이있는 유전자를 자녀에게 전염시킬 수 있습니다. 다른 유전자 상태와 마찬가지로, 특정 유전자와 관련되어 있지만 복잡한 일련의 상호 작용이 관여 할 수 있으며 사람들은이를 인식하지 않고 혈액 장애를 일으킬 가능성이있는 유해한 유전자를 운반 할 수 있습니다. 때때로,이 유전자들은 불행한 방식으로 결합하여 비정상적으로 심각한 장애를 일으 킵니다.