Vad är kronisk inflammatorisk demyeliniserande polyneuropati?

Kronisk inflammatorisk demyeliniserande polyneuropati (CIDP) är en neurologisk störning som orsakar skador på nerver i det perifera nervsystemet, eller nerver utanför hjärnan och ryggmärgen. Ofta kan orsaken till denna störning inte fastställas, även om den har förknippats med HIV, kronisk aktiv hepatit, lupus erythematosus, blodcellsstörningar och inflammatorisk tarmsjukdom. De vanligaste symtomen på kronisk inflammatorisk demyeliniserande polyneuropati inkluderar muskeltrötthet, onormal känsla, smärta eller stickningar, progressiv förlust av reflexer, muskelsvaghet och eventuell slapp förlamning, särskilt i armar eller ben.

Kronisk inflammatorisk demyeliniserande polyneuropati tros förekomma när immunsystemet inte känner igen de perifera nerverna och börjar attackera dem. I synnerhet attackerar immuncellerna myelinhöljet. Myelin är en fet täckning som omger axonerna på nervceller och hjälper till att snabbt leda nervimpulser från neuron till neuron. När detta tas bort, eller nervcellerna demyeliniseras, får det nerverna att svara svagt eller inte alls. Eftersom störningen påverkar flera nerver kallas den polyneuropati, och dess kroniska eller gradvisa karaktär skiljer den från relaterade, akuta sjukdomar som Guillan Barré-syndrom.

CIDP är ganska sällsynt. Det tenderar att påverka män mer än kvinnor och är vanligast hos unga vuxna. Även om vissa personer med CIDP kanske kan vänta på det och låta symtomen försvinna på egen hand, kommer de flesta med CIDP aldrig att få lättnad från symtomen utan behandling.

Symtom på kronisk inflammatorisk demyeliniserande polyneuropati börjar vanligtvis med gradvis försvagning och förlust eller förändring av känslan i armar och ben. Symtomen kan utvecklas till att omfatta ansiktssvaghet, svårigheter att gå, problem med tarm- och urinblåsan, ledvärk, muskelatrofi, svårigheter att svälja, svårigheter att kontrollera rörelser, andningsbesvär, paralys i ansiktet och heshet. En läkare kan genomföra en elektromyografi-undersökning (EMG), ett nervledningshastighetstest (NCV), nervbiopsi, en ryggradskran och röntgen för att avgöra om CIDP är orsaken till dessa symtom.

Behandlingar av kronisk inflammatorisk demyeliniserande polyneuropati handlar vanligtvis med att tämja immunsystemet. Neurologer och immunologer föreskriver ofta kortikosteroider och andra immunsuppressiva medel för att hålla immunresponsen i skada. Plasmafheresisis en annan vanlig behandling. Under denna procedur tar läkarna bort plasman från kroppen, tar bort immunproteiner som kallas antikroppar från plasman och återför sedan plasma till kroppen. Läkare kan också använda intravenöst immunglobulin (IVIG), en donerad plasmaprodukt som administreras i blodomloppet, för att förhindra immunsystemet från att orsaka inflammation där det inte är tänkt. Fysioterapi kan hjälpa till att hämta förlorad muskelfunktion, men för många CIDP-patienter är viss känsla och muskelförlust permanent.