Che cos'è la polineuropatia demielinizzante infiammatoria cronica?

La polineuropatia demielinizzante infiammatoria cronica (CIDP) è un disturbo neurologico che provoca danni ai nervi del sistema nervoso periferico o ai nervi esterni al cervello e al midollo spinale. Spesso, la causa di questo disturbo non può essere determinata, sebbene sia stata associata a HIV, epatite cronica attiva, lupus eritematoso, disturbi delle cellule del sangue e malattia infiammatoria intestinale. I sintomi più comuni della polineuropatia demielinizzante infiammatoria cronica comprendono affaticamento muscolare, sensazione anomala, dolore o formicolio, perdita progressiva di riflessi, debolezza muscolare ed eventuale paralisi flaccida, specialmente nelle braccia o nelle gambe.

Si ritiene che la polineuropatia demielinizzante infiammatoria cronica si verifichi quando il sistema immunitario non riesce a riconoscere i nervi periferici e inizia ad attaccarli. In particolare, le cellule immunitarie attaccano la guaina mielinica. La mielina è una copertura grassa che circonda gli assoni sui neuroni e aiuta a condurre rapidamente gli impulsi nervosi da neurone a neurone. Quando questo viene portato via o i neuroni si demielinizzano, fa sì che i nervi rispondano debolmente o per niente. Poiché il disturbo colpisce diversi nervi, si chiama polineuropatia e la sua natura cronica o graduale lo differenzia da malattie acute correlate come la sindrome di Guillan Barré.

CIDP è abbastanza raro. Tende a colpire gli uomini più delle donne ed è più comune nei giovani adulti. Sebbene alcune persone con CIDP possano essere in grado di aspettare e lasciare che i sintomi scompaiano da soli, la maggior parte delle persone con CIDP non otterrà mai sollievo dai sintomi senza trattamento.

I sintomi della polineuropatia demielinizzante infiammatoria cronica in genere iniziano con un progressivo indebolimento e perdita o cambiamento di sensibilità nelle braccia e nelle gambe. I sintomi possono progredire fino a includere debolezza facciale, difficoltà a camminare, problemi di controllo dell'intestino e della vescica, dolori articolari, atrofia muscolare, difficoltà a deglutire, difficoltà a controllare i movimenti, difficoltà respiratorie, paralisi facciale e raucedine. Un medico potrebbe condurre un esame elettromiografico (EMG), un test di velocità di conduzione nervosa (NCV), una biopsia nervosa, un prelievo spinale e una radiografia per determinare se la CIDP è la causa di questi sintomi.

I trattamenti per la polineuropatia demielinizzante infiammatoria cronica di solito riguardano l'addomesticamento del sistema immunitario. I neurologi e gli immunologi spesso prescrivono corticosteroidi e altri immunosoppressori per tenere a bada la risposta immunitaria. La plasmaferesi è un altro trattamento comune. Durante questa procedura, i medici rimuovono il plasma dal corpo, rimuovono le proteine ​​immunitarie chiamate anticorpi dal plasma e quindi restituiscono il plasma al corpo. I medici possono anche usare l'immunoglobulina per via endovenosa (IVIG), un prodotto al plasma donato somministrato nel flusso sanguigno, per impedire al sistema immunitario di causare infiammazione dove non dovrebbe. La terapia fisica può aiutare a recuperare la perdita della funzione muscolare, ma per molti pazienti con CIDP, una certa sensazione e perdita muscolare saranno permanenti.