Qu'est-ce que la polyneuropathie démyélinisante inflammatoire chronique?
La polyneuropathie démyélinisante inflammatoire chronique (PDIC) est un trouble neurologique qui endommage les nerfs du système nerveux périphérique, ou des nerfs situés à l'extérieur du cerveau et de la moelle épinière. Souvent, la cause de ce trouble ne peut pas être déterminée, bien qu'il ait été associé au VIH, à l'hépatite chronique active, au lupus érythémateux, à des troubles des cellules sanguines et à une maladie inflammatoire de l'intestin. Les symptômes les plus courants de la polyneuropathie démyélinisante inflammatoire chronique sont la fatigue musculaire, des sensations anormales, des douleurs ou des picotements, une perte progressive des réflexes, une faiblesse musculaire et une éventuelle paralysie flasque, en particulier au niveau des bras ou des jambes.
On pense qu'une polyneuropathie démyélinisante inflammatoire chronique se produit lorsque le système immunitaire ne reconnaît pas les nerfs périphériques et commence à les attaquer. En particulier, les cellules immunitaires attaquent la gaine de myéline. La myéline est un revêtement graisseux qui entoure les axones des neurones et permet de gérer rapidement l'influx nerveux d'un neurone à l'autre. Lorsque cela est enlevé ou que les neurones sont démyélinisés, les nerfs répondent faiblement, voire pas du tout. Comme la maladie affecte plusieurs nerfs, elle est appelée polyneuropathie et sa nature chronique ou progressive la différencie des maladies aiguës apparentées telles que le syndrome de Guillan Barré.
La CIDP est assez rare. Il a tendance à toucher davantage les hommes que les femmes et est plus fréquent chez les jeunes adultes. Bien que certaines personnes atteintes de PDIC puissent être en mesure d'attendre et de laisser les symptômes disparaître spontanément, la plupart des personnes atteintes de PDIC ne seront jamais soulagées des symptômes sans traitement.
Les symptômes de la polyneuropathie démyélinisante inflammatoire chronique commencent généralement par un affaiblissement progressif et une perte ou un changement de sensation dans les bras et les jambes. Les symptômes peuvent évoluer de manière à inclure faiblesse du visage, difficulté à marcher, problèmes de contrôle de l'intestin et de la vessie, douleurs articulaires, atrophie musculaire, difficulté à avaler, difficulté à contrôler les mouvements, difficulté à respirer, paralysie faciale et enrouement. Un médecin peut effectuer un examen électromyographique (EMG), un test de vitesse de conduction nerveuse (VCN), une biopsie nerveuse, une ponction médullaire et une radiographie pour déterminer si la PDIC est à l'origine de ces symptômes.
Les traitements de la polyneuropathie démyélinisante inflammatoire chronique consistent généralement à dompter le système immunitaire. Les neurologues et les immunologistes prescrivent souvent des corticostéroïdes et d'autres immunosuppresseurs pour maintenir la réponse immunitaire aux abois. Plasmapheresis un autre traitement commun. Au cours de cette procédure, les médecins retirent le plasma du corps, les protéines immunitaires du plasma appelées anticorps, puis renvoient le plasma dans le corps. Les médecins peuvent également utiliser des immunoglobulines intraveineuses (IgIV), un produit plasmatique donné administré dans le sang, afin d'empêcher le système immunitaire de provoquer une inflammation là où ce n'est pas censé. La physiothérapie peut aider à retrouver la fonction musculaire perdue, mais pour de nombreux patients CIDP, certaines sensations et pertes musculaires seront permanentes.