Vad är snabbt progressiv glomerulonefrit?

Snabbt progressiv glomerulonefrit (RPGN) är ett tillstånd som påverkar njurfunktionen negativt och snabbt kan bli livshotande. Även känd som halvmåne glomerulonefrit, RPGN är ofta associerad med befintlig njursjukdom och inflammatoriska tillstånd, såsom vaskulit. Behandlingen är helt beroende av den underliggande orsaken till inflammation. I de flesta fall kan medicinering hantera symtom och bromsa utvecklingen av njursvikt. Akuta fall kan kräva dialys och njurtransplantation.

En diagnos av snabbt progressiv glomerulonefrit ställs generellt med hjälp av laboratorietest. Blodpaneler och urinalys administreras vanligtvis för att bedöma njurfunktionen och kontrollera inflammation och infektion. Tecken som indikerar glomerulonefrit inkluderar ofta halvmåneformad glomeruli, förhöjda kreatininnivåer och närvaron av RPGN-associerade antikroppar. Dessutom är protein otillräckligt i blodet, men alltför högt i urinen. En nålbiopsi av njurarna kan också utföras för att bestämma förekomsten av ärrbildning eller andra fysiologiska avvikelser.

Njurarna har ett blodfiltreringssystem som består av många kapillärer som kallas glomeruli. Det är dessa kapillärers ansvar att filtrera föroreningar från blodet. När de har separerats behandlas toxinerna och elimineras som urin. I närvaro av glomerulonefrit är kapillärerna inflammerade, vilket gör att föroreningar kan glida förbi och förbli i blodet. Uppsamlingen av föroreningar tappar blodomloppet för viktiga näringsämnen.

Personer med befintlig njure- och inflammatorisk sjukdom riskerar att utveckla snabbt progressiv glomerulonefrit. I vissa fall kan allvarlig eller kronisk bakteriell infektion också skada glomeruli, vilket bidrar till inflammation och uppkomsten av RPGN-symtom. Kroniska tillstånd som orsakar vävnadsbildning, såsom diabetisk-baserad njursjukdom, kommer ofta att äventyra njurfunktionen som leder till utvecklingen av RPGN. Det är inte ovanligt att vissa fall diagnostiseras som idiopatiska, vilket innebär att det inte finns någon bestämd orsak till uppkomsten.

Tecken på akut nedsatt njurfunktion uppträder ofta med uttalad vätskeansamling och svullnad i nedre extremiteter, nämligen vrister och fötter. Personer med snabbt progressiv glomerulonefrit kommer att märka att de tappar mindre ofta, men när de gör det kan den proteinbelagda urinen vara skummig. Det är inte ovanligt för vissa människor att utvisa blodsprutad eller mörk, onormalt färgad urin. Nedsatt glomerulifunktion tillåter ofta överföring av röda blodkroppar till urinen, ett tillstånd som kallas hematuri, vilket gör att urinen verkar mörk. När sjukdomen försämras kan anemi utvecklas, vilket gör att man lätt tröttnar eller känner sig svag med liten fysisk aktivitet.

Behandling för snabbt progressiv glomerulonefrit är inriktad på att lindra den underliggande orsaken till inflammation och bromsa sjukdomens progression. Immunosuppressiva och steroidbaserade mediciner administreras generellt för att minska inflammation och lindra symtomen. Om nedsatt glomeruli härrör från en infektion kan antibiotika ges. Dialys och plasmaferes kan användas för att systematiskt ta bort toxiner och RPGN-baserade antikroppar från ens system, vilket ytterligare reducerar inflammation och underlättar stress på njurarna. Personer med snabbt progressiv glomerulonefritrelaterad slutstadium eller fullständigt njursvikt kan genomgå transplantation.