Qu'est-ce que la surdité héréditaire?

La surdité héréditaire est une affection transmise aux enfants par l'un ou l'autre des parents grâce à la constitution génétique. Le résultat final est une perte auditive, qui peut être présente ou non à la naissance. Pour certains enfants, cela signifie simplement qu'ils sont prédisposés à souffrir d'une perte auditive plus tard dans la vie. D'autres peuvent présenter des signes non seulement de perte auditive, mais également d'autres problèmes associés tels que la cécité ou des troubles de la parole.

L'information génétique peut être véhiculée par des gènes dominants ou récessifs. Dans les cas où il est véhiculé par un gène dominant, il suffit que l'un des parents en soit porteur pour que celui-ci affecte l'enfant. Pour les gènes récessifs, l’enfant doit obtenir le gène des deux parents pour qu’il se manifeste. L'un des types les plus courants de surdité héréditaire récessive est le syndrome d'Usher, dans lequel l'individu présente non seulement une perte auditive, mais également divers degrés de cécité.

Les symptômes de surdité héréditaire peuvent se manifester de différentes manières. Les personnes atteintes d'une perte auditive syndromique peuvent présenter des déficiences des installations associées à l'audition, telles que des difficultés d'élocution ou d'équilibre. Dans le cas d'une perte auditive non syndromique, la seule chose touchée est l'audition. L'apparition varie selon les individus et peut être perceptible avant ou après le développement de la capacité de parler. Il n’existe pas non plus de gravité définie de la perte auditive, car certaines personnes ne peuvent souffrir que d’une perte auditive légère, tandis que d’autres peuvent subir une perte profonde ou grave.

La surdité héréditaire peut toucher différentes zones du corps. Une perte auditive favorable se produit lorsqu'il existe une anomalie héréditaire dans les formations et les structures de l'oreille moyenne ou externe, tandis qu'une perte auditive neurosensorielle se produit en raison d'anomalies de l'oreille interne. Il existe d'autres structures associées à la capacité auditive d'une personne, notamment le nerf crânien, le cortex cérébral et le tronc cérébral. Le nom donné aux dysfonctionnements hérités de ces autres structures est un dysfonctionnement auditif central.

Il existe plus de 400 maladies héréditaires différentes, dont la déficience auditive. Le syndrome de Waardenburg est caractérisé par différents niveaux de perte auditive accompagnés de pigments anormaux dans la peau, les yeux et les cheveux. L'arthrose est associée à une perte auditive dans le syndrome de Stickler, et le syndrome branchiootorenal survient chez les personnes qui présentent une perte auditive aux côtés d'anomalies de l'oreille externe.

Les tests génétiques peuvent établir si des individus sont porteurs du gène de la surdité héréditaire. Lorsqu'un enfant présente une perte auditive, ce n'est pas toujours à cause d'une affection héréditaire. Cela peut être dû à des facteurs environnementaux, à des infections prénatales ou même à des infections bactériennes. Les causes de la perte auditive peuvent être déterminées par les parents qui souhaitent avoir plus d'enfants.

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