Qu'est-ce que l'hypoplasie mi-faciale?
Dans l'hypoplasie médio-faciale, le centre du visage se développe plus lentement que les yeux, le front et la mâchoire inférieure. Lorsqu'elle est bénigne, cela est généralement considéré comme une variation génétique normale et inoffensive. Dans les cas plus graves, cependant, la condition est si prononcée que l'apparence et la santé peuvent être affectées. Dans ces cas, l’hypoplasie est souvent le symptôme d’autres problèmes de santé ou de troubles génétiques.
La génétique humaine permet des variations infinies dans la construction du visage. Chez les personnes atteintes d'hypoplasie bénigne bénigne du ventre, des différences d'aspect normales ont pour effet que les traits au milieu du visage sont plus petits que ceux du haut et du bas du visage. L'effet est un front, la mâchoire inférieure et des yeux qui semblent anormalement grands. Dans des cas plus prononcés, la mâchoire peut s'avancer nettement vers l'avant et les yeux peuvent sembler se gonfler.
Lorsque l'hypoplasie médio-faciale est marquée ou facilement identifiable à la naissance, elle indique généralement un problème médical affectant les structures sous-jacentes du visage. Dans le syndrome de Crouzon, par exemple, la maladie survient lorsque les plaques du crâne fusionnent avant que la croissance complète du crâne ne soit terminée. Le traitement de cette maladie génétique implique généralement le retrait ou la fracture des os du crâne.
L’hypoplasie mi-faciale a également été associée à l’achondroplasie, le type de nanisme le plus répandu. Ce trouble affecte principalement les os longs des jambes et des bras, mais peut également conduire à un développement craniofacial anormal. Dans le nanisme, l’étendue de l’hypoplasie est généralement bénigne et ne nécessite une intervention que si elle est suffisamment grave pour entraîner des complications.
Quelle que soit sa cause, une hypoplasie sévère de l’espace mi-facial peut souvent entraîner une apnée obstructive du sommeil (SAOS). Les patients atteints de SAOS subissent des arrêts de respiration intermittents pendant leur sommeil et souffrent souvent de symptômes tels que maux de tête graves, insomnie et hypertension. L'apnée obstructive du sommeil est le plus souvent traitée en appliquant une pression d'air suffisante pour maintenir les voies respiratoires ouvertes via un appareil à pression positive continue (PPC) porté par le patient pendant son sommeil. Pour les patients qui ont des périodes dangereusement prolongées de non-respiration, la plupart des autres options sont chirurgicales. Lors de la chirurgie de la mâchoire, l'excès de tissu dans les voies respiratoires est retiré ou un tube de respiration est inséré directement dans la gorge.
Une hypoplasie mi-faciale prononcée peut également entraîner un désalignement des mâchoires et des paupières. Dans le premier cas, les mâchoires supérieure et inférieure ne se rencontrent pas, ce qui entraîne des difficultés de mastication et d'élocution. Plus tard, les paupières sont incapables de se fermer complètement et des problèmes de vision persistants et secs sont fréquents. Les deux conditions nécessitent une chirurgie plastique pour corriger complètement.